degeneraciones corneales

DEGENERACIONES CORNEALES

Son un grupo de trastornos degenerativos, bilaterales, lentamente progresivos, que usualmente aparecen en la segunda o tercera décadas de la vida. Algunos son hereditarios, otros, consecuencia de la enfermedad inflamatoria ocular y otros son de causa desconocida.

En la mayoría de distrofias y degeneraciones corneales existen cambios en la transparencia de la córnea, provocados por la formación de depósitos de materiales anómalos. En algunos casos, cuando la córnea se ve más afectada en su curvatura y espesor corneal, se causan ectasias como el queratocono.

Su incidencia es en general, baja, aunque hay excepciones, como la distrofia de la membrana basal epitelial o la córnea guttata (distrofia de Fuchs), y su repercusión es muy variable: desde pasar completamente desapercibidas o ser simples curiosidades hasta provocar una pérdida de visión severa y constituir una indicación para el trasplante de córnea.

DISTROFIA DE FUCHS

La córnea humana es la primera lente del sistema óptico ocular. Es un tejido de unas 550 micras formado por cinco capas. La última capa de la córnea es el endotelio, formado por una única capa de células hexagonales que no tiene prácticamente capacidad de regeneración. Las células endoteliales son las responsables de mantener la transparencia corneal.

La distrofia de Fuchs es una de las principales enfermedades que afectan al endotelio corneal.

En esta enfermedad aparecen cambios degenerativos en las células endoteliales que conllevan un envejecimiento prematuro y un deterioro de su función que, en estados avanzados, provocan un engrosamiento corneal, edema y pérdida de la transparencia corneal, sobre todo a primeras horas de la mañana.

Si la visión se compromete de forma importante, la única solución es el trasplante corneal, que actualmente se realiza de forma selectiva mediante un trasplante lamelar posterior (DMEK), en el que se trasplanta el endotelio sano con el objetivo de que las nuevas células endoteliales trasplantadas devuelvan la transparencia corneal y, por lo tanto, la buena visión al paciente.

Tipos de degeneraciones corneales

Arco senil: Degeneración periférica, bilateral, benigna, muy común, que ocurre a cualquier edad, pero con más frecuencia entre 50 y 60 años y en la raza negra. Por debajo de 40 años puede asociarse a hiperlipoproteinemia con colesterol sérico elevado. Ocasionalmente se ve como anomalía congénita (arco juvenil) y no se asocia con anomalías de lípidos séricos.

Halo límbico blanco de Vogt: Degeneración caracterizada por opacidades blancas periféricas, que afectan la córnea temporal y nasal. Existen dos formas:

Tipo I: Estrecha, concéntrica, superficial, con intervalo claro entre ella y el limbo, con opacidades semejantes a la tiza y pequeñas áreas claras que semejan un queso suizo.

Tipo II: Consiste en depósitos pequeños, blancos, semejantes salpicaduras o moteados como agujas. Se ven en pacientes viejos y no hay espacios claros entre el arco y el limbo.

Queratopatía en banda cálcica: Es una degeneración cálcica superficial que afecta la membrana de Bowman con depósitos de hidroxiapatito de calcio.

Degeneración esferoidal: Se le ha nombrado también elastosis corneal, degeneración queratinoide, queratopatía en gotas climáticas, distrofia nodular de Bietti, degeneración proteinácea, queratopatía del labrador.

Degeneración nodular de Salzmann: Degeneración corneal inflamatoria que puede desarrollarse después de una queratitis crónica, tracoma, o flictenulosis. Puede asociarse al síndrome de erosión corneal recurrente.

Queratopatía lipídica: Ocurre después de inflamaciones corneales prolongadas como tracoma, herpes simple disciforme y queratitis por herpes zoster, por lo que se describe como queratopía lipídica secundaria. Cuando no hay antecedentes de enfermedad corneal se denomina queratopatía lipídica primaria.

Degeneración marginal de Terrien: Es un adelgazamiento periférico, no inflamatorio, unilateral o asimétricamente bilateral, lentamente progresivo de causa desconocida. El 75% de los pacientes son masculinos y ocurre comúnmente en a tercera o cuarta décadas de la vida.

Degeneración en surco (Furrow degeneration): En personas adultas presenta la apariencia de un adelgazamiento en el intervalo de un arco senil. No hay inflamación, vascularización o tendencia a la perforación, la visión raramente se afecta, aunque puede ocurrir un astigmatismo. El epitelio está intacto y no requiere tratamiento.

Cuerpos de Hassall-Henle: Son excrecencias en forma de verrugas, en la porción periférica de la membrana de Descemet, que protruyen hacia la cámara anterior y representan un cambio normal con la edad, aumentando en número. Son visibles solo a la biomicroscopia y a la microscopia endotelial.

Se caracterizan por ser patológicas cuando aparecen en la córnea central, y se refieren entonces como córnea guttata. Si las guttas centrales se asocian a edema epitelial y estromal progresivo, reciben el nombre de distrofia endotelial de Fuchs.

Degeneración amiloidea polimorfa: Opacidades corneales que aparecen como moteado estrellado en el estroma medio y profundo, o en forma de filamentos irregulares. Ambas formas pueden aparecer juntas, pero una de ellas generalmente predomina. Estos depósitos (amiloideos) son generalmente axiales, polimorfos, filamentosos, de color gris claro, y translúcidos a la retroiluminación. La agudeza visual generalmente es normal y existe asociación, en ocasiones, con amiloidosis sistémica.

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